Akutne in kronične levkemije![]() Prim. Jožef Pretnar, dr. med.
Klinični oddelek za hematologijo Univerzitetni klinični center Ljubljana Levkemije so posledica maligne oziroma klonske proliferacije nezrelih celic bele vrste, bodisi granulocitne (mieloične) ali limfocitne (limfatične) vrste. Glede na klinično sliko, laboratorijske značilnosti bolezni, naravni potek in načine zdravljenja jih razdelimo na akutne in kronične mieloične in limfatične levkemije.
AKUTNE LEVKEMIJEAkutne mieloične levkemije (AML)Akutne mieloblastne levkemije so posledica klonske proliferacije maligno spremenjene matične celice granulocitne vrste. Bolezen je redka v otroški dobi, običajno se pojavi v adolescenci. Njena pogostost narašča s starostjo, predvsem po 60. letu. Incidenca v populaciji je 3/100.000 prebivalcev na leto, pri starosti 90 let pa že 35/100.000 na leto! Etiologija bolezni ni povsem pojasnjena, lahko je povezana z izpostavljenostjo nekaterim kemikalijam, citostatikom in ionizirajočemu žarčenju.
Bolezenski znaki so posledica odpovedi kostnega mozga in se kažejo s slabokrvnostjo, krvavitvami in ponavljajočimi se okužbami. Pogosto pri pregledu ugotovimo povečana jetra in vranico, redkeje bezgavke. Bolniki včasih tožijo tudi za bolečinami v kosteh. Za opredelitev akutne levkemije je potrebno opraviti pregled krvi – krvna slika in pregled kostnega mozga. Iz vzorca kostnega mozga opravimo še imunološke, citogenetske in molekularno genetske preiskave. Z omenjenimi preiskavami bolezen podrobno opredelimo in jo tako uvrstimo po klasifikaciji Svetovne zdravstvene organizacije (WHO). Citogenetske in molekularno genetske preiskave niso pomembne samo za opredelitev bolezni ampak tudi za oceno prognoze, načrtovanje zdravljenja, vključno s presaditvijo krvotvornih matičnih celic (PKMC) in za spremljanje preostale (rezidualne) bolezni in ugotavljanje zgodnje ponovitve. AML zdravimo s kombinacijo različnih citostatikov. Temeljna citostatika sta citozina-arabinozid in daunorubicin. Samo zdravljenje delimo na indukcijsko zdravljenje, s katerim poskušamo doseči remisijo bolezni – to je stanje, kjer s preiskavo krvne slike in običajnimi preiskavami kostnega mozga ni več najti nobenih znakov bolezni. Indukcijskemu zdravljenju sledita dva ali trije krogi konsolidacijskega zdravljenja, kjer lahko uporabljano tudi druge citostatike. S konsolidacijskim zdravljenjem preprečimo zgodnje ponovitve bolezni, v približno 15 do 20 % pa lahko levkemijo povsem pozdravimo.
Ker pride pogosto do ponovitve bolezni, se odločimo za presaditev krvotvornih matičnih celic (PKMC). Najboljši uspehi so pri sorodni alogenični presaditvi, nekoliko slabši pa pri alogenični nesorodni in avtologni presaditvi.
Nekatere vrste levkemije imajo posebne biološke značilnosti in drugačno odzivnost na zdravljenje. Akutna promielocitna levkemija (APL) ima značilno kromosomsko preureditev – translokacijo delov kromosomov 15 in 17. Za to levkemijo so značilne hude krvavitve, ki se še poslabšajo ob pričetku citostatskega zdravljenja. Za preprečevanje le teh je zelo učinkovito zdravljenje z retinoično kislina (provitamin A). Učinkovito je tudi zdravljenje z arzenovim trioksidom (arzenik). Če bolnik doseže remisijo bolezni, je prognoza izredno dobra, saj se pozdravi preko 80 % bolnikov in praviloma presaditev sploh ni potrebna.
Akutne limfatične levkemije (ALL)ALL so pri odraslih redkejše kot pri otrocih, incidenca je od 0,7 do 1,8/100.000 prebivalcev na leto. Zbolevajo večino bolniki v mlajšem obdobju med 15. in 24. letom, drugi vrh pa je po 80. letu – incidenca 2,3/100.000 prebivalcev na leto. Klinična slika je podobna kot pri AML, le da so bezgavke povečane skoraj pri vseh bolnikih.
Za opredelitev ALL so potrebne iste preiskave kot za AML. Na osnovi preiskav, predvsem imunofenotipizacije opredelimo ali levkemične celice izhajajo iz B ali T limfocitov in jih tako delimo na B- in T- celične ALL. Za oceno prognoze in načrtovanje zdravljenja je prav tako pomembna citogenetika in molekularna genetika. ALL pri kateri ugotovimo translokacijo delov kromosomov 9 in 22 (Philadelphijski kromosom, ki je sicer značilen za kronično mieloično levkemijo s posledièno molekularno genetsko spremembo – nastane združen gen BCR-ABL) ima slabšo prognozo in zahteva intenzivnejše zdravljenje, ki vključuje vedno tudi alogenično PKMC.
ALL ima pri odraslih bolnikih slabšo prognozo kot pri otrocih in samo s kemoterapijo pozdravimo manj kot 20 % bolnikov. Samo zdravljenje ALL se razlikuje od zdravljenja AML. Bolnike zdravimo s kombinacijo različnih citostatikov, ki jih dajemo izmenično skozi daljše obdobje. Indukcijsko zdravljenje traja 4 tedne, uporabljamo kombinacijo daunorubicina, vinkristina, asparaginaze in deksametazona. Indukcijskemu zdravljenju sledi štiri tedensko konsolidacijsko zdravljenje, kjer uporabljamo purinetol, citozinarabinozid in ciklofosfamid. Po zaključenem konsolidacijskem zdravljenju pri bolniku nadaljujemo z vzdrževalnim zdravljenjem, ki je praviloma ambulantno še dve leti. Pri vseh bolnikih z ALL, razen mlajših od 25 let z ugodnimi prognostiènimi dejavniki, prihaja v poštev alogenična PKMC. Avtologna PKMC pri zdravljenju ALL nima tolikšnega pomena kot pri AML. Pri ALL s translokacijo kromosomov 9 in 22 poleg citostatikov uporabljamo imatinib (Glivec) ali podobna zdravila.
Povezava na Vodnik za bolnike.
|
DRUŠTVO BOLNIKOV S KRVNIMI BOLEZNIMI SLOVENIJE
Association of Patients with Blood Diseases Slovenia
HUMANITARNO DRUŠTVO KRONIČNIH BOLNIKOV
A humanitarian association of chronic patients
DRUŠTVO, KI DELUJE V JAVNEM INTERESU NA PODROČJU ZDRAVSTVENEGA VARSTVA
An association working in the public interest in the field of healthcare
Del svoje odmerjene dohodnine (do 0,5%) lahko namenite za naše delovanje, izpolnite priloženi obrazec (Zahtevo za namenitev dela dohodnine za donacije) in ga pošljite ali odnesite na vašo Davčno upravo. Zahvaljujemo se vam za vašo dobrodelnost. Zahtevo za namenitev dela dohodnine za donacije pa lahko z digitalnim potrdilom oddate tudi elektronsko: eDavki
Društvo bolnikov s krvnimi bolezni Slovenije je član evropskega združenja društev bolnikov z redkimi boleznimi EURORDIS ter mreže društev bolnikov z limfomom LYMPHOMA COALITION in mreže društev bolnikov s plazmocitomom MYELOMA PATIENTS EUROPE.
![]() ![]() ![]() Podporniki Društva bolnikov s krvnimi boleznimi Slovenije:
![]() |